Quels sont les symptômes ?

Faiblesse musculaire des membres

Dans la plupart des cas, la maladie de Lou Gehrig débute par une faiblesse musculaire localisée au niveau des membres supérieurs ou inférieurs. Cette forme, dite spinale, se manifeste par une atrophie musculaire qui peut rendre les membres flasques si le motoneurone périphérique est atteint, ou raides si l’atteinte touche principalement le motoneurone central. Les patients peuvent également ressentir des crampes et des fasciculations, des contractions musculaires brèves et diffuses. Cette faiblesse musculaire s’aggrave progressivement et s’étend à d’autres parties du corps. Localisée au départ, elle affecte ensuite d’autres régions, rendant la marche et l’utilisation des bras de plus en plus difficiles. La maladie progresse inexorablement, entraînant une perte totale de mobilité et une dépendance complète pour les activités quotidiennes.

Lésion des motoneurones du tronc cérébral

Environ 30 % les patients présentent initialement une altération de neurones moteurs du tronc cérébralune forme connue sous le nom de dysplasie bulbaire. Les premiers symptômes comprennent des difficultés à parler et à avaler, souvent accompagnées d’aspiration. Une salivation excessive et une hyperémotivité sont également courantes. Les patients peuvent avoir des difficultés à contrôler leurs émotions, ce qui conduit à des rires ou des pleurs inappropriés. Cette forme de la maladie peut également évoluer vers une atteinte des membres (…)

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