Une chance, cependant, si difficile à vivre. Keyn, l’un des participants de la neuvième saison de « Marié à première vue » dont le deuxième épisode est diffusé ce lundi 10 mars à 21h10 sur M 6, s’est confié à la maladie qui touche durement sa mère et dont les frères et sœurs sont des porteurs, la chorée de Huntington. Seul à ne pas avoir hérité de ce gène, il ne développera pas de pathologie et ne le transmettra pas à ses enfants, un soulagement, mais aussi une culpabilité pour le jeune homme de 31 ans devant ses proches.
Les conséquences de la maladie sont telles qu’il a choisi de ne pas parler de son mariage avec sa mère: « Son État ne me permet pas de savoir si elle comprendra ce que je vais lui dire ou non. Aujourd’hui, ma mère, le contact que j’ai avec elle … elle peut sourire, elle me regarde, et elle peut pleurer. C’est tout », a-t-il décrit sans œillets devant les caméras, au cours du premier épisode.
« Ça me donne envie de mordre la vie au maximum »
«C’est une maladie où toutes les cellules nerveuses cessent de se régénérer. Tout le cerveau commence à jouer. Nous avons des mouvements, des spasmes, nous perdons même le réflexe de la déglutition, nous ne pouvons même pas manger … nous ne coulons pas peu à peu, « déplore Keyn, qui explique qu’il ne peut plus avoir de conversation avec sa mère depuis 4 ans. » Cette maladie est présente dans la famille: tous les frères de ma mère ont été positifs … Jennifer.
Cette omniprésence de la pathologie autour de lui l’a convaincu qu’il a également été touché et l’a plongé dans un déni avant l’âge de 30 ans. Une période pendant laquelle il ne voulait pas être détecté, de peur de ne plus vouloir vivre en cas de résultat positif. Après avoir décidé de franchir le pas, le résultat était inattendu pour le jeune homme: « Je n’ai pas la maladie. Je suis le seul à ne pas l’avoir. Cela me donne envie de mordre la vie au maximum. (…) Je peux enfin vivre ma vie ».
Qu’est-ce que la maladie de Huntington?
Cette maladie héréditaire provoque une dégénérescence neurologique qui affecte progressivement toutes les fonctions motrices, cognitives et comportementales du corps humain sur le développement de la maladie. Dans le cas de Keyn, sa mère a été atteinte depuis plusieurs années de la maladie et ne peut plus parler ni bouger.
Selon le National Institute of Health and Medical Research (INSERM), la pathologie augmente progressivement jusqu’à « la saisie et la détérioration intellectuelle des patients ». La maladie de Huntington affecte 5 personnes sur 100 000. En France, INSERM estime que 6 000 personnes sont atteintes et présentent des symptômes, tandis que 12 000 « portent la mutation génétique qui provoque la maladie mais asymptomatique ».
Dans l’état actuel de recherche, il n’y a pas de traitement contre la maladie. Les patients présentant cette pathologie lourde peuvent néanmoins bénéficier d’une gestion médicale, ce qui permet de ralentir le développement de la maladie, ou du moins sa stabilisation. « Les traitements médicamenteux permettent d’agir sur les symptômes psychiatriques et les symptômes motrices », explique la Fondation de la recherche médicale. Les soins d’orthophonie, la psychomotricité et les soins de physiothérapie peuvent également accompagner le patient.
50% de chances de transmettre la maladie
Dans la plupart des pathologies génétiquement transmises, le porteur du gène a 50% de chances de le transmettre à son enfant. La maladie de Huntington ne fait pas exception à la règle. Mais la différence par rapport à d’autres maladies est qu’il s’agit de « pleine pénétration »: si nous présentons le gène muté, alors nous risquons de développer la maladie à plus ou moins à long terme.
C’est pourquoi les membres de la famille de Keyn savent qu’ils peuvent être affectés par la maladie de Huntington et que le jeune avait la peur de connaître le résultat. D’un autre côté, le trente ans ne présente pas le gène, il ne l’a pas hérité. Il n’est donc pas affecté par la maladie et ne peut pas le transmettre à ses descendants.