Bruno Dubois, professeur émérite de neurologie, nous en dit plus sur la maladie corporelle de Lewy, que Catherine Laborde a été atteinte. L’animation de TF1 est décédée à 73 ans, le mardi 28 janvier.
Match Paris. Nous entendons constamment parler des maladies d’Alzheimer et de Parkinson, mais peu de corps de Lewy …
Bruno Dubois. C’est vrai, et pourtant, avec 200 000 français qui l’ont, c’est la deuxième affection neurodégénérative après Alzheimer. Cette maladie n’a été découverte que dans les années 1960 et, en France, nous avons une meilleure connaissance que depuis les années 2000. Il existe une certaine proximité entre les deux pathologies, en particulier en ce qui concerne les premiers symptômes, ce qui signifie que nous avons tendance à les confondre. Les deux commencent par les troubles cognitifs: perte de mémoire, attention, désorientation dans l’espace et le temps, difficulté linguistique, etc. Ceci est également appelé le stade de la démence, un mot malheureux mais médical qui signifie que le patient est une perte d’autonomie. Une analyse plus mince leur permet de se différencier.
La maladie d’Alzheimer évolue généralement lentement et progressivement dans un cadre assez congelé. La maladie corporelle de Lewy est caractérisée par des fluctuations: il y a des jours – et même des heures – avec et d’autres sans. Cette confusion cognitive chronique peut donner un index au médecin. Mais, souvent, le patient et, surtout, ceux qui les entourent, considérant qu’il est lié au vieillissement. Cela retarde le diagnostic.
Quels autres symptômes distinguent la maladie du corps de Lewy?
Il y a généralement des signes parkinsoniens, comme les repos au repos, une certaine rigidité, une attitude quelque peu gelée … mais la présence de troubles cognitifs nous éloigne du diagnostic d’une Parkinson. Très tôt apparaissent également des hallucinations. Ils sont souvent liés à la baisse de la luminosité ambiante. Le patient voit les petits animaux dans les coins, ou même les gens, et entend parfois du bruit inexistant. Un autre signe très spécifique: agitations nocturnes pendant le sommeil paradoxal. Il y a une altération de la structure du cerveau qui inhibe normalement les gestes pendant les rêves. Les patients vivent leurs rêves avec leur corps, pas seulement à travers la pensée, comme des puits. Ce qui est assez dérangeant pour le conjoint. La conjonction de tous ces symptômes, qui se préparent progressivement, signifie qu’elle est claire dans le cas de la démence corporelle de Lewy. Lorsque des symptômes cognitifs sont déjà présents, le diagnostic peut être confirmé par un examen de médecine nucléaire, le datccan, qui montrera l’existence d’attaques de type parkinsonien.
« Les médicaments visant à ralentir la progression des maladies d’Alzheimer et de Parkinson ont été essayés sans succès dans la maladie du corps de Lewy »
À quoi est dû cette maladie?
Il se caractérise par des dépôts anormaux d’une protéine appelée alpha-synucléine, ou corps de Lewy, qui se forment à l’intérieur des cellules cérébrales. En 1912, les corps de Lewy ont été décrits par le neuropathologue allemand Friedrich Heinrich Lewy, qui a donné son nom à la maladie. Chez les patients de Parkinson, les corps de Lewy sont situés dans les cellules situées dans le tronc cérébral, ce qui joue un rôle dans le contrôle du mouvement. Dans la démence du corps de Lewy, ils sont également présents dans la couche externe du cerveau appelé cortex, responsable des fonctions mentales. Nous ne savons pas comment expliquer pourquoi ces dépôts anormaux sont formés.
Y a-t-il des traitements?
Pour les troubles cognitifs, la même chose est généralement prescrite que pour la maladie d’Alzheimer. Comme les anticholinestéras, qui augmentent la concentration de l’acétylcholine, ce neurotransmetteur qui agit sur la mémoire et l’attention. Ils semblent un peu plus efficaces dans la maladie du corps de Lewy: les capacités attentionnelles sont considérablement améliorées. Pour la composante parkinsonienne, les médicaments qui stimulent la dopamine peuvent être utilisés, le déficit dans cette molécule caractérisant la maladie de Parkinson. Le problème réside dans le fait que ces traitements peuvent révéler ou amplifier les hallucinations. Ils doivent donc être utilisés avec de nombreuses précautions. Mais tous ces traitements n’agissent que sur les symptômes. Ils n’empêchent pas l’évolution de la maladie. Des médicaments pour ralentir la progression des maladies d’Alzheimer et de Parkinson ont été essayés sans succès dans la maladie du corps de Lewy.
Où est la recherche, précisément?
Aujourd’hui, nous avons principalement des pistes de recherche pour la maladie d’Alzheimer. À l’avenir, je pense que nous allons chercher des biomarqueurs capables d’identifier les personnes à risque pour les traiter avec des médicaments qui auront la capacité de retarder l’arrivée de la maladie. En fin de compte, mais c’est toujours la science-fiction, nous devrons probablement localiser les lésions avant même l’arrivée des symptômes: pour la maladie d’Alzheimer, nous savons que ces lésions arrivent entre dix et quinze ans avant les premiers symptômes. Ces lignes de recherche pourraient être valables pour d’autres maladies neurodégénératives, telles que la maladie du corps de Lewy.
Qu’est-ce que l’espérance de vie?
C’est une maladie dont l’évolution est incertaine. Cela peut être très long et duré plusieurs années.